Множествен миелом: симптоми, диагностика и съвременно лечение

Какво е множествен миелом?

Плазмените клетки са вид бели кръвни клетки, които произвеждат антитела. При множествения миелом една плазмена клетка се променя злокачествено и започва да се размножава безконтролно в костния мозък. Туморните клетки произвеждат голямо количество еднакъв, нефункционален протеин – т.нар. моноклонален протеин (М-протеин, парапротеин) – и потискат образуването на нормалните кръвни клетки.

Миеломът е част от групата на кръвните ракови заболявания, заедно с левкемията и лимфома. Той е по-чест при мъжете и при хора над 60–65 години. Почти винаги се предхожда от безсимптомно състояние, наречено MGUS (моноклонална гамапатия с неясно значение), а понякога и от т.нар. „тлеещ“ (smouldering) миелом. Тези ранни състояния не се лекуват, а се проследяват редовно.

Симптоми на множествения миелом

Ранният миелом може да не дава оплаквания и да се открие случайно – например при висока скорост на утаяване или повишен общ белтък в рутинни изследвания. Лекарите обобщават типичните прояви с абревиатурата CRAB:

• C – калций: повишен калций в кръвта, който води до жажда, често уриниране, запек, гадене и объркване;
• R – бъбреци (renal): нарушена бъбречна функция, тъй като парапротеинът уврежда бъбреците (вижте хронично бъбречно заболяване);
• A – анемия: умора, бледост, задух при усилие;
• B – кости (bones): болки в гърба, ребрата или таза, остеопороза, спонтанни счупвания, включително компресионни фрактури на прешлени.

Чести са и повтарящите се инфекции, защото нормалните антитела намаляват. По-рядко се наблюдават изтръпване на крайниците, кървене или симптоми от сгъстяване на кръвта.

Диагностика

Диагнозата изисква няколко вида изследвания, които обикновено се назначават от хематолог:

• Кръвни изследвания – пълна кръвна картина, креатинин, калций, общ белтък и албумин, LDH, бета-2-микроглобулин.
• Електрофореза и имунофиксация на серумните и уринните белтъци за откриване на М-протеина, както и изследване на свободните леки вериги (kappa и lambda) в кръвта.
• Изследване на костния мозък (аспирация и биопсия) – определя процента на туморните плазмени клетки. Цитогенетичните изследвания (FISH) откриват промени като del(17p), t(4;14) или t(14;16), които означават по-висок риск.
• Образна диагностика – нискодозова КТ на цялото тяло, ЯМР или ПЕТ-КТ за откриване на костните лезии (вижте и ЯМР и КТ).

Стадият се определя по ревизираната международна система (R-ISS), която отчита албумина, бета-2-микроглобулина, LDH и високорисковите генетични промени.

Кога се започва лечение?

Не всеки пациент с парапротеин се нуждае от лечение. Терапия се започва при симптоматичен (активен) миелом – когато има CRAB белези или някой от т.нар. „биомаркери на злокачественост“ (например над 60% плазмени клетки в костния мозък, много високо съотношение на свободните леки вериги или повече от една лезия на ЯМР). При MGUS и при тлеещ миелом с нисък риск обикновено се провежда само редовно проследяване. Решението винаги се взема от хематолог.

Съвременно лечение на множествения миелом

Лечението е комбинирано и се провежда на етапи. Използват се няколко класа лекарства, най-често в комбинации от три или четири:

• Протеазомни инхибитори и имуномодулиращи лекарства;
• Моноклонални антитела срещу белтъка CD38 на миеломните клетки;
• Кортикостероиди в съчетание с горните.

Автоложна трансплантация на стволови клетки. При подходящи пациенти, обикновено до около 70 години и в добро общо състояние, след няколко цикъла начално лечение се събират собствени стволови клетки, прилага се висока доза химиотерапия и клетките се връщат обратно. Следва поддържащо лечение, обикновено с имуномодулиращо лекарство.

При рецидив вече има ефективни нови възможности: биспецифични антитела, които насочват собствените Т-клетки срещу миелома, и CAR-T клетъчна терапия, насочена срещу белтъка BCMA. Те се прилагат в специализирани центрове.

Целта на лечението е дълбок отговор – в идеалния случай отрицателна минимална остатъчна болест (MRD), което е свързано с по-продължителна ремисия.

Поддържащи грижи

Поддържащото лечение е съществена част от грижата за пациентите с миелом:

• лекарства за укрепване на костите (бисфосфонати или моноклонално антитяло срещу RANKL) – намаляват риска от счупвания; преди започването им се препоръчва стоматологичен преглед;
• лъчетерапия или операция при болезнени лезии или риск от фрактура, вертебропластика при счупени прешлени;
• ваксинации и профилактика на инфекции, при нужда – заместване с имуноглобулини;
• достатъчен прием на течности и избягване на нестероидни противовъзпалителни за пазене на бъбреците;
• профилактика на тромбози при някои лекарства;
• контрол на болката и на невропатията, физическа активност, подходящо хранене и психологическа подкрепа.

Проследяване и живот с миелом

След постигане на отговор пациентите се проследяват редовно – обикновено веднъж месечно до веднъж на три месеца – с кръвни изследвания за парапротеина и свободните леки вериги, кръвна картина, бъбречна функция и калций. Образни изследвания се правят при нови оплаквания или по преценка на хематолога. Повишаването на парапротеина може да предшества симптомите с месеци, затова контролите не бива да се пропускат.

Много хора с миелом работят, пътуват и водят активен живот. Полезни са умерената физическа активност според състоянието на костите, отказът от тютюнопушене и навременното лечение на инфекциите. При напреднало заболяване палиативните грижи помагат за контрола на болката и подкрепят семейството, успоредно с активното лечение.

Кога да потърсите лекар

Обърнете се към личния си лекар, ако имате продължителни болки в гърба или костите без ясна причина, необяснима умора, чести инфекции или ако в изследванията ви са открити анемия, висок белтък, повишен калций или влошена бъбречна функция. Той може да ви насочи с направление към хематолог. Ако знаете, че имате MGUS, не пропускайте контролните изследвания.

Потърсете спешна помощ (112) при внезапна силна болка в гърба със слабост или изтръпване на краката или нарушен контрол върху уринирането – това може да означава притискане на гръбначния мозък. Спешни са и високата температура по време на лечение, силното объркване и рязкото намаляване на количеството урина.

Лечение в чужбина и в Турция

Някои пациенти от България и Европа търсят второ мнение или лечение в големи акредитирани болнични групи в Истанбул, които разполагат с хематологични отделения, центрове за трансплантация на стволови клетки и достъп до клетъчни терапии. Тъй като лечението на миелома е продължително, още в началото уточнете кои етапи ще се проведат там и как ще продължи поддържащото лечение и проследяването у дома. Поискайте писмен план, проверете опита на хематолога и центъра. Организатори като New City Clinic координират болница, лекар, хотел, трансфер и преводач, а медицинските решения остават в ръцете на лекуващия екип. Повече за общите принципи – в съвременно лечение на рак.